Апластична анемія

27 січня 2025

Апластична анемія — це рідкісне, але серйозне захворювання кровотворної системи, яке характеризується недостатнім утворенням усіх видів клітин крові (панцитопенією) у кістковому мозку. Це відбувається через пошкодження стовбурових клітин кісткового мозку або їх пригнічення. Апластична анемія може бути гострою або хронічною і становить загрозу для життя без своєчасного лікування.

Причини виникнення апластичної анемії

  1. Ідіопатична (без явної причини):
  • У більшості випадків (50–70%) причину встановити не вдається.
  1. Набута апластична анемія:
  • Автоімунні захворювання:
    • Імунна система атакує стовбурові клітини кісткового мозку.
    • Наприклад, аутоімунний гепатит, системний червоний вовчак.
  • Інфекції:
    • Вірусні інфекції (гепатит, вірус Епштейна-Барр, ВІЛ, парвовірус B19).
  • Токсичні речовини:
    • Бензол, інсектициди, пестициди.
  • Медикаменти:
    • Деякі антибіотики, протисудомні препарати, хіміотерапевтичні засоби.
  • Радіаційне випромінювання:
    • При опроміненні у великих дозах або хронічному впливі.
  1. Спадкова апластична анемія:
  • Вроджені синдроми:
    • Синдром Фанконі.
    • Дискеротоз конгеніта.

Симптоми апластичної анемії

Симптоми розвиваються через недостатність клітин крові:

  1. Симптоми анемії (недостатність еритроцитів):
  • Слабкість, швидка втомлюваність.
  • Блідість шкіри та слизових оболонок.
  • Задишка навіть при мінімальному фізичному навантаженні.
  • Запаморочення, шум у вухах.
  1. Симптоми тромбоцитопенії (недостатність тромбоцитів):
  • Підвищена кровоточивість:
    • Носові кровотечі, кровоточивість ясен.
    • Поява синців або петехій без видимих причин.
  • Тривалі кровотечі після травм чи порізів.
  1. Симптоми лейкопенії (недостатність лейкоцитів):
  • Часті інфекції (бактеріальні, грибкові, вірусні).
  • Підвищення температури тіла.
  • Тривалий перебіг інфекцій із важким лікуванням.
  1. Загальні симптоми:
  • Нічна пітливість.
  • Втрата апетиту і ваги.
  • Ломота в кістках або суглобах (рідко).

Коли звертатися до лікаря?

  • Постійна слабкість, анемія, блідість.
  • Часті інфекції, які важко піддаються лікуванню.
  • Поява синців, кровотеч без очевидної причини.
  • Задишка, запаморочення, підвищена втомлюваність.

Діагностика апластичної анемії

  1. Загальний аналіз крові:
    • Зниження рівня еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів (панцитопенія).
    • Нормальний або знижений рівень ретикулоцитів.
  2. Біохімічний аналіз крові:
    • Оцінка рівня заліза, феритину, печінкових і ниркових показників.
  3. Аспірація та біопсія кісткового мозку:
    • Зниження кількості кровотворних клітин, заміщення кісткового мозку жировою тканиною.
  4. Тести на інфекції:
    • Виявлення вірусів (гепатити, ВІЛ, EBV).
  5. Імунологічні дослідження:
    • Для виявлення аутоімунних процесів.
  6. Генетичні тести:
    • Для виключення спадкових форм апластичної анемії (синдром Фанконі).

Лікування апластичної анемії

Лікування залежить від тяжкості захворювання та його причини.

  1. Терапія легких форм:
  • Спостереження:
    • Для пацієнтів із легкими формами апластичної анемії без симптомів.
  1. Лікування тяжких форм:
  • Трансплантація стовбурових клітин кісткового мозку:
    • Основний метод для пацієнтів молодого віку.
    • Найкращий результат досягається при наявності сумісного донора.
  • Імуносупресивна терапія:
    • Для пацієнтів, які не можуть пройти трансплантацію.
    • Антитимоцитарний глобулін (АТГ):
      • Придушує активність імунної системи.
    • Циклоспорин А:
      • Блокує аутоімунні реакції проти кісткового мозку.
  • Гематопоетичні фактори росту:
    • Препарати для стимуляції кровотворення (еритропоетин, гранулоцитарний колонієстимулюючий фактор).
  1. Підтримуюча терапія:
  • Переливання компонентів крові:
    • Еритроцитарна маса при анемії.
    • Тромбоцитарна маса при кровоточивості.
  • Антибіотики, протигрибкові та противірусні препарати:
    • Для лікування інфекцій.

Ускладнення апластичної анемії

  1. Інфекції:
    • Часті інфекційні ускладнення через низький рівень лейкоцитів.
  2. Кровотечі:
    • Ризик внутрішніх кровотеч (шлунково-кишкових, мозкових).
  3. Прогресування в інші захворювання:
    • Рідко апластична анемія може перетворитися на мієлодиспластичний синдром або лейкемію.

Профілактика апластичної анемії

  1. Уникнення токсичних речовин:
    • Зменшення контакту з пестицидами, бензолом, іншими хімікатами.
  2. Контроль прийому ліків:
    • Використання медикаментів лише за призначенням лікаря.
  3. Вакцинація та профілактика інфекцій:
    • Особливо для осіб із ослабленим імунітетом.
  4. Регулярні медичні огляди:
    • Особливо при наявності симптомів анемії чи підвищеної втомлюваності.

Апластична анемія — це серйозне захворювання, яке потребує своєчасної діагностики та лікування. У разі появи симптомів, таких як слабкість, анемія, кровотечі або часті інфекції, необхідно звернутися до лікаря. Сучасні методи терапії дозволяють контролювати хворобу та значно покращити якість життя пацієнтів.