Фіброз легень: визначення, причини виникнення, симптоми, діагностика, лікування та профілактика

Фіброз легень — це хронічне захворювання, яке характеризується прогресуючим потовщенням і жорсткістю легеневої тканини через накопичення сполучної тканини (фібробластів і колагену) в альвеолах та міжальвеолярних просторах. Це призводить до порушення нормальної вентиляції легень і, як наслідок, до зниження здатності легень до обміну газів, що обмежує доставку кисню в організм.

Причини виникнення фіброзу легень

1. Інтерстиціальні легеневі захворювання (ІЛЗ):
• Фіброз легень часто розвивається як частина інтерстиціального легеневого захворювання, до якого відносяться різноманітні стани, що впливають на тканини легень, включаючи:
• Ідіопатичний легеневий фіброз (ІЛФ) — захворювання невідомої етіології, яке є найбільш поширеним типом фіброзу легень.
• Алергічні альвеоліти — запалення, викликане вдиханням органічного пилу або грибків.
• Легеневі інфекції — інфекції, що спричиняють тривалий запальний процес в легенях.
2. Токсичні впливи:
• Довготривале вдихання токсичних хімічних речовин або пилу (наприклад, азбест, силіка, дерев'яний пил) може призвести до розвитку фіброзу легень.
3. Медикаментозні препарати:
• Деякі лікарські засоби, зокрема хіміотерапевтичні препарати (наприклад, блеоміцин) або протизапальні засоби, можуть спричинити пошкодження легень і сприяти розвитку фіброзу.
4. Автоімунні захворювання:
• Хронічні запалення, пов'язані з аутоімунними захворюваннями, такими як системний склероз (склеродермія), ревматоїдний артрит або системний червоний вовчак, можуть викликати фіброз у легких.
5. Куріння:
• Хоча куріння безпосередньо не є основною причиною фіброзу легень, воно може посилити процеси пошкодження легень і сприяти розвитку цього захворювання.
6. Генетична схильність:
• Існує певна спадкова схильність до розвитку фіброзу легень, особливо у осіб з сімейною історією інтерстиціальних легеневих захворювань.

Симптоми фіброзу легень

1. Задишка:
• Одним із основних симптомів є задишка, що поступово погіршується, особливо під час фізичних навантажень. На пізніх стадіях навіть в спокої може бути труднощі з диханням.
2. Кашель:
• Хронічний сухий кашель, що не супроводжується виділенням мокротиння, часто є раннім симптомом фіброзу легень.
3. Слабкість і втома:
• Пацієнти можуть відчувати постійну втомленість, навіть при виконанні незначних фізичних навантажень.
4. Ціаноз:
• Посиніння губ і кінцівок, яке виникає через зниження рівня кисню в крові.
5. Зменшення об'єму грудної клітки:
• У разі розвитку фіброзу на пізніх стадіях може зменшуватися обсяг грудної клітки через обмеження рухливості легенів.
6. Пальцевий "барабанний паличка":
• Потовщення кінчиків пальців та зміни нігтів (як правило, набувають форми "барабанних паличок") можуть бути ознакою хронічного дефіциту кисню.

Коли звертатися до лікаря?

Звертатися до лікаря слід, якщо ви відчуваєте:

• Прогресуючу задишку, особливо при фізичних навантаженнях.
• Хронічний кашель, що не проходить більше кількох тижнів.
• Появу ціанозу, тобто посиніння губ і пальців.
• Відчуття сильної втоми або слабкості, що не проходить навіть після відпочинку.
• Зміни у зовнішньому вигляді пальців (потовщення нігтів).

Діагностика фіброзу легень

1. Фізичний огляд:
• Лікар перевіряє наявність характерних симптомів: свистяче дихання, ціаноз, обмежену рухливість грудної клітки.
2. Рентгенографія грудної клітки:
• Рентген дозволяє виявити зміни в легеневій тканині, зокрема наявність затінень, фіброзних змін, зменшення легеневого об'єму.
3. Комп'ютерна томографія (КТ) грудної клітки:
• КТ є більш чутливим методом діагностики, оскільки дозволяє детально вивчити стан легеневої тканини, визначити ступінь фіброзу і локалізацію ураження.
4. Спірометрія:
• Оцінка функції легень за допомогою спірометрії допомагає визначити ступінь обструкції повітряних шляхів і об'єму легень.
5. Аналізи крові:
• Для виключення інфекцій та оцінки загального стану організму можуть бути проведені загальні аналізи крові, а також тести для виявлення аутоімунних захворювань.
6. Біопсія легень:
• У деяких випадках для встановлення точного діагнозу проводиться біопсія легень — забір тканини для мікроскопічного дослідження.

Лікування фіброзу легень

Лікування фіброзу легень спрямоване на уповільнення прогресії захворювання, полегшення симптомів та покращення якості життя пацієнта.

1. Медикаментозне лікування:
• Кортикостероїди (наприклад, преднізолон) — використовуються для зменшення запалення у легенях.
• Антифіброзні препарати (наприклад, пірфенідон, нідеданіб) — сприяють уповільненню прогресування фіброзу.
• Імуносупресивні препарати — застосовуються в разі, якщо фіброз викликаний аутоімунними захворюваннями.
• Бронходилататори та муколітики — допомагають полегшити дихання, зменшують симптоми кашлю.
2. Оксигенотерапія:
• Для пацієнтів з низьким рівнем кисню в крові можуть бути призначені кисневі маски або інгалятори, щоб забезпечити достатню кількість кисню.
3. Легенева реабілітація:
• Спеціальна програма фізичних вправ, спрямована на покращення функції легенів і загальної витривалості організму.
4. Хірургічне лікування:
• У тяжких випадках, коли інші методи лікування не дають результату, може бути розглянута легенева трансплантація.

Профілактика фіброзу легень

1. Уникання шкідливих впливів:
• Уникати вдихання токсичних речовин, пилу, хімічних парів, а також обмежити контакти з алергенами.
2. Відмова від куріння:
• Куріння є важливим чинником ризику для розвитку різних захворювань легень, тому відмова від куріння є важливою профілактичною мірою.
3. Регулярне медичне спостереження:
• Пацієнти, які піддаються ризику розвитку фіброзу легень (наприклад, працюють у шкідливих умовах), повинні регулярно проходити медичні обстеження для раннього виявлення захворювання.
4. Лікування супутніх захворювань:
• Важливо своєчасно лікувати інтерстиціальні легеневі захворювання та аутоімунні захворювання, щоб запобігти розвитку фіброзу легень.

Фіброз легень є серйозним захворюванням, яке вимагає своєчасної діагностики та лікування для покращення якості життя пацієнтів та уповільнення прогресії захворювання.